twardzina układowa, zespół antyfosfolipidowy, mieszana choroba tkanki łącznej, zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe, zespół Sjögrena, eozynofilowe zapalenie powięzi, autozapalny zespół indukowany przez adiuwanty, autoimmunologiczna choroba IgG4- zależna i inne choroby IgG4 zależne, polimialgia reumatyczna,
Fot: UCSF / Zapalenie tkanki łącznej (łac. cellulitis) to powszechnie występująca infekcja skóry o podłożu bakteryjnym, która bez podjęcia leczenia może rozprzestrzenić się w organizmie i doprowadzić nawet do stanu zagrożenia życia. Głównym objawem zapalenia jest czerwona, tkliwa i gorąca w dotyku skóra. Symptomy cellulitisu najczęściej dotykają kończyn dolnych, choć mogą pojawić się na twarzy i dowolnej części ciała. Zdarza się, że zapalenie tkanki łącznej atakuje tkanki znajdujące się pod skórą, a stan zapalny obejmuje węzły chłonne i krwiobieg. Rozprzestrzeniająca się infekcja wymaga szybkiej interwencji medycznej. Przyczyny zapalenia tkanki łącznej Do rozwoju stanu zapalnego w obrębie tkanki łącznej dochodzi po wniknięciu bakterii przez skaleczoną lub pękniętą skórę. Na ogół są to paciorkowce lub gronkowiec. Drobnoustroje mogą być przeniesione przez niektóre rodzaje pająków lub owadów, ponadto mogą dostać się do organizmu przez przesuszony i łuszczący się naskórek. Podatność na rozwój cellulitisu jest większa w następujących sytuacjach: spadek odporności organizmu w związku z cukrzycą, białaczką lub wirusem HIV (lub pełnoobjawowym AIDS); do osłabienia układu immunologicznego mogą też przyczyniać się leki, na przykład kortykosteroidy; nadwaga lub otyłość – zbędne kilogramy zwiększają podatność na infekcję tkanki łącznej i nawroty; przewlekły obrzęk kończyn – osłabia tkankę łączną i sprawia, że staje się ona łatwym celem dla drobnoustrojów; uraz – nawet niewielkie skaleczenie, zadrapanie lub oparzenie stwarza bakteriom możliwość przedostania się do wnętrza organizmu; choroby skóry (np. egzema, łuszczyca, grzybica międzypalcowa, ospa wietrzna) – mogą przyczyniać się do przerwania ciągłości tkanek skóry; nowy tatuaż lub kolczyk w ciele; wcześniejsze przypadki zapalenia tkanki łącznej – ryzyko nawrotu jest szczególnie wysokie u osób, które doświadczyły stanu zapalnego kończyn dolnych. Cellulitis może rozwinąć się nawet przy braku widocznego pęknięcia lub skaleczenia skóry. U większości osób zapalenie tkanki łącznej przebiega w łagodny sposób i po kilku dniach lub czasem tygodniach leczenia chory wraca do pełni zdrowia. Cellulitis może jednak przerodzić się w groźną infekcję, a nawet spowodować zagrażającą życiu sepsę. Zapalenie tkanki łącznej – objawy Zaczerwienienie skóry po jednej stronie ciała i towarzyszące mu uczucie ciepła to klasyczne symptomy stanu zapalnego tkanki łącznej. Obszar rumienia stopniowo się powiększa, a ponadto pojawiają się: obrzęk, tkliwość i ból. Objawy zapalenia tkanki łącznej u dorosłych są często obecne na nogach, twarzy i rękach. U dzieci symptomy infekcji występują na ogół na twarzy lub wokół odbytu. W przebiegu cellulitisu może dojść do wzrostu temperatury ciała, wystąpienia dreszczy i obrzęku węzłów chłonnych – oznaki te wskazują na rozprzestrzenianie się infekcji. Do objawów, których w żadnym wypadku nie wolno bagatelizować, należą: bolesna, czerwona, gwałtownie nasilająca się wysypka oraz gorączka. Jeśli zmiany skórne stają się coraz bardziej dokuczliwe, a temperatura ciała mieści się w normie, sytuacja jest znacznie mniej poważna, ale i tak warto skonsultować się z lekarzem jeszcze tego samego dnia. Zapalenie tkanki łącznej – leczenie Podstawą leczenia stanu zapalnego w obrębie tkanki łącznej są antybiotyki. W łagodnych postaciach cellulitisu antybiotykoterapię stosuje się w domu, ale przy rozprzestrzeniającej się w organizmie infekcji konieczny może się okazać pobyt w szpitalu i dożylny wlew leków. Lekarze zalecają, aby przyjmować antybiotyki ściśle według zaleceń, w odpowiednich odstępach czasu i przez określoną liczbę dni – nie wolno przerywać terapii farmakologicznej tuż po nastąpieniu poprawy, ponieważ nie ma gwarancji, że bakterie, które wywołały infekcję zostały do końca zniszczone. Jeśli od momentu rozpoczęcia antybiotykoterapii minęły już 72 godziny, a stan chorego nie zmienił się na lepsze, należy skonsultować się z lekarzem prowadzącym leczenie. Wskazaniem do wizyty u specjalisty jest także pogorszenie objawów i samopoczucia mimo zastosowania antybiotyku. Jeśli rozpoznano zapalenie tkanki łącznej w stopie, podczas leczenia warto ułożyć kończynę objętą stanem zapalnym w górze (np. poprzez podłożenie poduszek pod nogę), aby złagodzić obrzęk. Dobre efekty przynoszą również ciepłe okłady. Jeśli pojawiają się dolegliwości bólowe skóry, które stają się dużym problemem, można zażyć lek przeciwbólowy. Osobom, które zmagają się z zapaleniem tkanki łącznej twarzy zaleca się dokładną pielęgnację skóry, ponieważ jej właściwe nawilżenie chroni przed pękaniem, a co za tym idzie – przed wnikaniem do skóry bakterii. Tym samym pozwala uniknąć nawrotu zakażenia. Warto profilaktycznie sprawdzać stan skóry na całym ciele, by w porę zauważyć zmiany skórne (jest to szczególnie ważne dla cukrzyków). Zobacz film: Jak odbudować florę bakteryjną po zażywaniu antybiotyku? Źródło: 36,6. Przyczyny części tych chorób są znane – należą do nich przede wszystkim czynniki szkodliwe występujące np. w miejscu pracy, leki i choroby tkanki łącznej. Pozostałe, o nieznanej przyczynie, nazywa się idiopatycznymi. Klasyfikacja chorób śródmiąższowych płuc →tab. 3.14-1. TABELApoczątek strony Na jej wczesne rozpoznanie mają wpływ objawy narządowe ze strony układu oddechowego oraz układu krążenia, zwłaszcza tętnicze nadciśnienie płucne (PAH). ( KiB) Przejrzano 850 razy Twardzina układowa, zwana również sklerodermią, jest zaliczana do przewlekłych, autoimmunologicznych chorób tkanki łącznej. Schorzenie to charakteryzuje się wzmożonym napięciem i stwardnieniem skóry oraz uszkodzeniem narządów wewnętrznych. Szczególne następstwa kliniczne, a przede wszystkim ogromny wpływ na rokowanie ma zajęcie płuc i serca. Pacjenci z rozpoznaniem twardziny układowej są narażeni na liczne dolegliwości, co jest związane z obniżeniem jakości ich życia, wysoką śmiertelnością i skróceniem spodziewanej długości przeżycia oraz niekorzystnymi następstwami socjoekonomicznymi. Rozpoznanie twardziny układowej często przysparza trudności w codziennej praktyce klinicznej. Zwykle pierwszym symptomem choroby jest napadowe blednięcie palców, tzw. objaw Raynauda. Jednakże objaw ten jest bardzo niespecyficzny i często występuje również u zdrowych osób. Pacjenci ponadto skarżą się na uogólniony obrzęk rąk czy uczucie za ciasnej skóry. Pierwsze objawy choroby bywają bagatelizowane zarówno przez pacjentów, jak i lekarzy pierwszego kontaktu, a niekiedy także reumatologów czy angiologów. Choroba czasami postępuje bardzo szybko, a niekiedy rozwija się przez wiele lat. Charakterystyczną cechą tej jednostki chorobowej jest nie tylko bardzo różnorodny przebieg choroby, ale również heterogenność obrazu klinicznego. Patologiczne zmiany w zakresie tkanki łacznej prowadzą do upośledzenia morfologii i funkcji wielu narządów wewnętrznych (ryc.[office1] ) jednak zmiany występują u chorych z określoną częstością, z różnym nasileniem, a także na różnym etapie choroby (niekiedy szybko od wystapienia pierwszych objawów, a niekiedy wiele lat po rozpoznaniu). Ze względu na przebieg i objawy chorobowe wyróżnia się kilka postaci choroby, najczęstsze z nich to: twardzina układowa ograniczona oraz twardzina układowa postać uogólniona. ( KiB) Przejrzano 850 razy Proces patofizjologiczny twardziny układowej nie został w pełni wyjaśniony. Na powstanie choroby mogą mieć wpływ czynniki genetyczne, środowiskowe lub infekcyjne. Wiele danych wskazuje na udział rekcji immunologicznych, zmian naczyniowych oraz nadmiernie aktywowanych fibroblastów w powstawaniu zmian chorobowych. Wspomniane procesy są przyczyną włóknienia tkanki łącznej i prowadzą do dysfunkcji narządów wewnętrznych (schemat[office2] ). Zatrzymanie tego procesu patogenetycznego przed powstaniem nieodwracalnych zmian narządowych, jak się wydaje, pozostaje wyzwaniem w leczeniu twardziny układowej. W chwili obecnej podstawowym narzędziem służącym do rozpoznawania twardziny układowej są kryteria klasyfikacyjne ustalone przez Amerykańskie Towarzystwo Reumatologiczne w 1980 r. (tab.[office3] ) Niektórzy chorzy, pomimo charakterystycznego obrazu klinicznego i zajęcia organów wewnętrznych, nie spełniają tych kryteriów (zwłaszcza w przypadku twardziny układowej ograniczonej). Kryteria klasyfikacyjne potwierdzają rozpoznanie na znacznie zaawansowanym etapie choroby, kiedy widoczne są już zmiany narządowe. ( KiB) Przejrzano 850 razy Wzrost zainteresowania w ostatnim czasie dość rzadką jednostką chorobową, jaką jest twardzina układowa, zawdzięczamy bardzo prężnie działającej grupie powstałej w grudniu 2002 roku przy Europejskiej Lidze Antyreumatycznej (EULAR– European League Against Rheumatism). EUSTAR (EULAR Scleroderma Trials and Research) to grupa ds. Badań Klinicznych i Naukowych Twardziny Układowej. Jej zadaniem jest rozbudzić świadomość istnienia tej choroby, promować wiedzę na jej temat oraz wspierać badania nad nią. Mimo ogromnego postępu w wyjaśnianiu patomechanizmu choroby i pojawienia się zupełnie nowych możliwości terapeutycznych skuteczność terapii sklerodermii nadal jest ograniczona. Obecnie w leczeniu twardziny układowej stosuje się ogólną zasadę „leczenia narządowo-swoistego”. W zależności od obrazu klinicznego dostosowuje się rodzaj i dawki leków. Wydaje się, że wyniki terapii są w dużej mierze zależne od etapu choroby, w której rozpoczyna się stosowanie leków. Jednak gdy uwzględnimy zmienność przebiegu choroby i jej obrazu klinicznego, okazuje się, że ustalenie terapii jest naprawdę niełatwym zadaniem. ( KiB) Przejrzano 850 razy Bardzo wczesne rozpoznanie twardziny układowej może mieć kluczowe znaczenie w praktyce klinicznej. W związku z tym obecnie priorytetowym zadaniem grupy EUSTAR jest zdefiniowanie bardzo wczesnego rozpoznania twardziny układowej. W pierwszym etapie na podstawie opinii lekarzy ekspertów wielu europejskich ośrodków przy użyciu metody DELPHI ustalono wstępne kryteria wczesnego rozpozania twardziny układowej (tabela[office4] ). Kolejne zadanie podjęte przez EUSTAR to ustalenie specyficzności i czułości tych kryteriów, w tym celu zaprojektowano badanie prospektywne o nazwie VEDOSS (very early diagnosis of systemic sclerosis), być może uzyskane dane pozwolą udoskonalić kryteria diagnostyczne bardzo wczesnej twardziny układowej. W tym artykule opisano szczegółowo kilka kluczowych objawów „ostrzegawczych”, które mogą być zwiastunem twardziny układowej. Wystąpienie poniższych objawów może ukierunkować zbieranie wywiadu u chorego, co następnie będzie miało wpływ na proces diagnostyczny. Ważne jest również to, by określonych pacjentów skierować w odpowiednim czasie do ośrodków referenyjnych mających doświadczenie w leczeniu twardziny układowej. ( KiB) Przejrzano 850 razy Objaw Raynauda jako wczesny objaw uszkodzenia układu krążenia Objaw Raynauda jest najczęstszym pierwszym symptomem twardziny układowej. Występuje u około 95%–99% chorych w wyniku upośledzenia mikrokrążenia. Może wyprzedzać na wiele lat pojawienie się kolejnych objawów (tak zwykle dzieje się w przypadku twardziny układowej ograniczonej) lub może wystąpić jednoczasowo, rzadko nieco później od pojawienia się zmian skórnych (np. w twardzinie układowej uogólnionej). Objaw Raynauda polega na napadowej, nadmiernej reakcji spastycznej naczyń obwodowych pod wpływem bodźców, takich jak stres lub zimno. Klinicznie objawia się to charakterystyczną, dobrze odgraniczoną zmianą zabarwienia skóry obwodowych obszarów ciała, zwykle palców rąk, stóp, czubka nosa, uszu lub języka. Zazwyczaj obserwuje się trzy fazy objawu Raynauda: 1. fazę białą (związaną ze skurczem naczyń obwodowych); 2. fazę niebieską (sine zabarwienie skóry powstaje na skutek niedotlenienia tkanek); 3. fazę czerwoną (przekrwienie w wyniku reaktywnego nadmiernego rozszerzenia obwodowych naczyń krwionośnych). Po napadzie występują charakterystyczne dolegliwości o charakterze bólu lub parestezji (drętwienie, mrowienia, zaburzenia czucia). Rozpoznanie objawu Raynauda stawia się na podstawie wywiadu, w którym wypytuje się pacjenta o charakterystyczne cechy jego dolegliwości (tab.[office5] ). Nie jest konieczna obiektywna ocena lekarza lub innych osób (w tym np. wykonanie próby prowokacyjnej). Występowanie objawu Raynauda dotyczy około 10% zdrowych osób, najczęściej są to osoby młode, płci żeńskiej. W codziennej praktyce odróżnienie objawu u zdrowych osób (pierwotny objaw Raynauda, czyli choroba Raynauda) oraz objawu, który jest związany z jakimś poważnym schorzeniem (objaw wtórny, czyli zespół Raynauda) jest bardzo trudnym zadaniem. Ponadto objaw Raynauda może towarzyszyć wielu różnym schorzeniom, w tym również wielu różnym układowym chorobom tkanki łącznej (np. zapalenie wielomięśniowe, zapalenie skórno-mięśniowe, toczeń układowy, reumatoidalne zapalenie stawów i inne). Objaw Raynauda może sugerować rozpoznanie wczesnej twardziny układowej, gdy: a) występuje u osób w wieku średnim lub późnym, b) obserwuje się częste, trwające długo ataki (pow. 20 min), sprowokowane nawet niewielkimi bodźcami, c) stwierdza się obecność niegojących się ran lub charakterystycznych zwapnień, które niekiedy są wyczuwalne pod skórą lub mają łączność z owrzodzeniami Obrzęk palców jako wczesny objaw zmian skórnych Wielu pacjentów z rozpoznaniem twardziny jako jeden z pierwszych objawów swojej choroby podaje obrzęk rąk, często obrazowo określając to zjawisko jako uczucie „za ciasnej skóry”. Obrzęk rąk w twardzinie układowej występuje w pierwszym etapie zmian skórnych i jest związany z naciekami komórek zapalnych. W kolejnym etapie powstaje sklerodaktylia. Obrzęk rąk może być również kojarzony przez lekarzy z objawami niewydolności krążenia lub obrzęku limfatycznego. Schorzenia te są dość powszechne, dlatego warto to uwzględnić w diagnostyce różnicowej, dokładnie ocenić zakres obrzęków i ich charakter. Obrzęk palców i rąk wiąże się również z trudnością w zginaniu palców czy wykonywaniu określonych czynności, może także wystąpić sztywność poranna, która zwykle świadczy o toczącym się procesie zapalnym w zakresie stawów. Sztywność poranna może być także objawem reumatoidalnego zapalenia stawów. Dysfunkcja zwierzacza przełyku jako wczesny objaw zajęcia układu pokarmowego Zaburzenia funkcji zwieracza przełyku w przebiegu twardziny układowej występują wcześnie. Zwykle są one przyczyną takich dolegliwości, jak zgaga, puste odbijania, uczucie wczesnej sytości. W późniejszym okresie pojawiają się trudnści przy przełykaniu pokarmów. Niekiedy mimo zaburzeń funkcji przełyku pacjenci nie zgłaszają dolegliwości. Pomocne mogą być wówczas badania diagnostyczne, takie jak badanie z kontrastem, manometria, gastroskopia, scyntygrafia przełyku, jednakże nie zawsze lekarz w ambulatorium ma możliwość przeprowadzenia takich badań. Należy podkreślić, że u osób z objawem Raynauda, zwłaszcza stosunkowo młodych, dolegliwości związane z dysfunkcją zwieracza przełyku powinny być dodatkowym sygnałem ostrzegawczym. Duszność, zmęczenie, obniżenie tolerancji wysiłku jako wczesne objawy uszkodzenia płuc i/lub serca Objawy takie mogą być związane z różnymi chorobami, zarówno reumatologicznymi, jak i dotyczącymi wyłącznie układu oddechowego czy układu krążenia. Oczywiście są to dolegliwości bardzo niespecyficzne. Niezwykle ważne jest jednak, aby w trakcie rozmowy z chorym zwrócić na nie szczególną uwagę, zwłaszcza jeżeli wcześniej chory podawał inne typowe objawy „ostrzegawcze”. Duszność, zmęczenie, obniżenie tolerancji wysiłku wskazują na możliwość uszkodzenia serca i/lub płuc w przebiegu twardziny układowej. Chory, u którego występują takie objawy, wymaga pilnej hospitalizacji w ośrodku referencyjnym zajmującym się leczeniem twardziny układowej, ewentualnego dokończenia procesu diagnostycznego i szybkiego wdrożenia odpowiedniej terapii. Zajęcie płuc. Choroba śródmiąższowa płuc jest jedną z głównych przyczyn zgonów w twardzinie układowej. Zwykle zmiany płucne rozwijają się podstępnie, powodując niespecyficzne objawy, takie jak duszność, suchy kaszel, wdechowe trzeszczenia u podstawy płuc. Podstawowe znaczenie w diagnostyce zmian śródmiąższowych mają badania dodatkowe, zwłaszcza badania czynnościowe układu oddechowego (spirometria, pojemność dyfuzyjna dla tlenku węgla), a także test 6-minutowego marszu z oceną spadku saturacji po wysiłku oraz tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości (HRCT). Wykrycie choroby śródmiąższowej płuc na wczesnym etapie ma kluczowe znaczenie w praktyce klinicznej. Lekiem z wyboru w leczeniu włóknienia płuc jest cyklofosfamid, który ma udowodnione działanie terapeutyczne. Celem leczenia jest zatrzymanie lub spowolnienie progresji choroby. Inne leki stosowane w leczeniu włóknienia płuc to azatiopryna, mykofenolan mofetylu, glikokortykoidy. Szczególnie ważne jest, by intensywne i skuteczne leczenie wdrożyć u osób o ciężkim przebiegu choroby śródmiąższowej płuc na odpowiednim etapie choroby. Zmiany płucne mogą prowadzić do powstania wtórnego nadciśnienia płucnego, co ma bardzo niekorzystny wpływ na czas przeżycia. Zajęcie serca. Najpoważniejszym następstwem twardziny układowej w odniesieniu do zaburzeń pracy serca jest nadciśnienie płucne (NP). Szacuje się, że nadciśnienie płucne występuje u około 8–12% chorych z rozpoznaniem twardziny układowej. Etiologia tej choroby jest złożona, najczęściej rozpoznaje się tętnicze nadciśnienie płucne związane z patologiczną przebudową tętniczek płucnych. W twardzinie układowej NP może mieć także inną etiologię i powstać np. na skutek zmian śródmiąższowych płuc lub choroby zatorowo-zakrzepowej. NP ma bardzo niekorzystny wpływ na rokowanie u osób z tym rozpoznaniem oraz z twardziną układową 3-letni czas przeżycia wynosi około 50%. W ostatnim czasie dokonał się ogromny postęp w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego, udowodniono skuteczność leków trzech grup: pochodnych prostaglandyn, inhibitorów fosfodiesterazy 5, inhibitorów endoteliny. Jednak odpowiedź na leczenie u pacjentów z rozpoznaniem twardziny układowej jest duża gorsza niż w przypadku innych układowych chorób tkanki łącznej, np. tocznia rumieniowatego układowego czy idiopatycznego tętniczego nadciśnienia płucnego. Ze względu na agresywny przebieg NP u osób z twardziną układową w tej grupie kluczowe znaczenie ma wczesne wykrycie choroby oraz wdrożenie intensywnego leczenia, np. terapii skojarzonej. Objawy, które mogą wskazywać na współwystępowanie NP, to: duszność, bóle w klatce piersiowej, osłabienie, omdlenia, w badaniu fizykalnym wzmożona akcentacja II tonu serca czy nieprawidłowości w badaniu EKG. Echokardiografia jest standardowym badaniem przesiewowym w diagnostyce nadciśnienia płucnego. Obliczenia ciśnienia w tętnicy płucnej dokonuje się w sposób pośredni, a uzyskany wynik może odbiegać od wartości ciśnienia uzyskanego w bezpośrednim badaniu inwazyjnym. Dlatego bardzo istotne w echokardiografii serca przy podejrzeniu nadciśnienia płucnego jest doświadczenie osoby wykonującej badanie. W Polsce pacjenci z rozpoznaniem nadciśnienia płucnego otrzymują leki w ramach programu terapeutycznego. Program jest realizowany w wybranych ośrodkach kardiologicznych. Gdy wynik badania echokardiograficznego jest nieprawidłowy i sugeruje nadciśnienie płucne, wówczas chorego należy skierować na badania inwazyjne do odpowiedniego ośrodka w danym regionie. Przykładowo na Dolnym Śląsku leczeniem tętniczego nadciśnienia płucnego zajmuje się Oddział Kardiologiczny w Wojewódzkim Szpitalu Specjalistycznym przy ulicy Kamieńskiego we Wrocławiu. Nadciśnienie tętnicze jako wczesny objaw uszkodzenia nerek U pacjentów z twardziną układową może dojść do uszkodzenia nerek. Niekiedy proces ten ma bardzo krótki i ciężki przebieg w postaci kryzy nerkowej, co w konsekwencji może prowadzić do niewydolności nerek. U każdego pacjenta z podejrzeniem twardziny układowej należy kontrolować ciśnienie krwi. W razie podwyższonych wartości podstawą leczenia są leki z grupy inhibitorów konweratazy angiotensyny, które są stosowane w prewencji oraz leczeniu dysfunkcji nerek w przebiegu twardziny układowej. Badania diagnostyczne Niestety, obecnie nie dysponujemy żadnymi badaniami, które w sposób jednoznaczny wskazywałyby na rozpoznanie twardziny układowej. Istnieje jednak kilka badań, które są bardzo pomocne w postawieniu diagnozy. Kapilaroskopia wału paznokciowego Kapilaroskopia to prosta i tania metoda polegająca na ocenie drobnych naczyń krwionośnych najczęściej w obszarze wału paznokciowego. W tym miejscu po nałożeniu cienkiej warstwy olejku immersyjnego możliwa jest ocena kształtu pętli, ponieważ tu kapilary naczyniowe układają się równolegle do płytki paznokciowej. Badanie wykonuje się przy użyciu mikroskopu stereoskopowego oraz zewnętrznego źródła światła lub ewentualnie oftalmoskopu czy wideomikroskopu. Kapilaroskopia wału paznokciowego ma szczególne zastosowanie w diagnostyce i różnicowaniu pierwotnego i wtórnego objawu Raynauda. W przebiegu twardziny układowej zmiany naczyniowe występują jako wczesny objaw choroby. Podstawowe nieprawidłowości to poszerzenie kapilar naczyniowych i występowanie tzw. megakapilar oraz zanik pętli z powstaniem stref awaskularnych. Zmiany naczyniowe widoczne w kapilaroskopii obecne są także w innych miejscach skóry (teleangiektazje) oraz narządach wewnętrznych. Zmiany naczyniowe są podstawową przyczyną dysfunkcji narządów wewnętrznych zwłaszcza na wczesnym etapie choroby. Badania laboratoryjne W diagnostyce twardziny układowej wyniki poniższych badań laboratoryjnych mogą mieć kluczowe znaczenie w diagnostyce i ustaleniu terapii: oznaczanie przeciwciał ANA (przeciwciała ANA są obecne u 95% chorych z twardziną układową; ich obecność stwierdza się również w wielu innych schorzeniach, a także u zdrowych osób); oznaczenie przeciwciał specyficznych (przeciwciała przeciwko antytopoizomerazie 1 (scl70) oraz przeciwciała antycentromerowe); stężenie kreatyniny oraz badanie ogólne moczu (mogą wskazywać na uszkodzenie nerek); OB, CRP (podwyższone wartości wskazują na agresywny przebieg choroby); C3,C4 (obniżone wartości wskazują na agresywny przebieg choroby). Proces diagnostyczny W procesie diagnostycznym bardzo wczesnej twardziny układowej można wyróżnić trzy etapy. Krok pierwszy polega na uzyskaniu informacji od pacjenta oraz przeprowadzeniu badania fizykalnego, w tym przede wszystkim zwróceniu uwagi na objaw Raynaud oraz obrzęk rąk, palców, a także inne powyżej wspomniane nieprawidłowości. Krok drugi to skierowanie pacjenta na badania diagnostyczne. Kapilaroskopia jako metoda tania, prosta, bezinwazyjna i powtarzalna może być wykonana u każdego pacjenta z objawem Raynauda. Często konieczne są badania kontrolne w określonych przedziałach czasowych, ponieważ obserwowana progresja zmian naczyniowych może również świadczyć o postępie choroby. Ponadto wykonuje się badania laboratoryjne z uwzględnieniem testu na obecność przeciwciał ANA oraz przeciwciał specyficznych. Krok trzeci obejmuje szczegółową diagnostykę narządową, w tym: badania czynnościowe płuc, echokardiografia, tomografia komputerowa, manometria przełyku i inne. W zależności od zaawansowania zmian narządowych należy indywidualnie ustalić leczenie u pacjenta. Podsumowanie Rozpoznanie wczesnej twardziny układowej ma na celu uchwycenie etapu choroby przed powstaniem nieodwracalnych zmian narządowych. Zajęcie płuc i serca w przebiegu twardziny układowej ma najistotniejszy wpływ na rokowanie. Objawy, których wystąpienie wiąże się z wysokim ryzykiem rozpoznania twardziny układowej, to: objaw Raynauda, obrzęk palców, owrzodzenia placów, zwapnienia, obecność przeciwciał ACA i scl70, nieprawidłowy obraz kapilaroskopowy, teleangiektazje, dysfunkcja przełyku, obraz mlecznej szyby w badaniu HRCT. Dr n. med. Ewa MORGIEL Klinika Reumatologii i Chorób Wewnętrznych UM we Wrocławiu „Przegląd Reumatologiczny” 2010, nr 2 (31), s. 3-5. Forum Tematy Posty Ostatni Post ; Toczeń i inne choroby tkanki łącznej : Pierwsze Kroki na Forum Przywitaj się i zapoznaj z zasadami działania forum Moderatorzy Piotrek, Monika B, kinga, agnieszka29, ewela.t: 1340: 33864: Wto Maj 23, 2023 3:21 pm Magdalena0106: Porady i Doświadczenia Walka z chorobą – objawy, badania, leczenie napisał/a: yhym29 2013-11-27 23:01 Witajcie :) proszę Was o poradę bądź podzielenie się własnymi doświadczeniami z dodatnim wynikiem ANA2. mój wynik badania ANA2 wykazał, iż: "Metodą immunofluorescencji pośredniej (IIF) STWIERDZONO Obecność przeciwciał przeciwjądrowych dających na komórkach HEp-2 obraz świecenia ziarnisty w mianie 1:320 Metodą immunodyfuzji NIE WYKRYTO przeciwciał przeciw antygenom z grupy ENA (rozpuszczalnym antygenom jądrowym i cytoplazmatycznym)." ponaddto: ferrytyna - 42,51 (13,00-150,00) CRP - 0,02 mg/dl ( napisał/a: jamesbt 2013-11-27 23:53 Tak więc jestem. Jakieś choroby ostatnio? Jakieś leki? yhym29 znaczy, że masz 29 lat? Jeśli nie, to ile? Jakieś choroby w bliskiej rodzinie, typu cukrzyca itd? Twoja pani hematolog jest chyba dawnej daty, co? Ale poza tym myśli dobrze. Odpowiedz na moje pytania i zobaczymy co dalej. napisał/a: yhym29 2013-11-28 00:01 Choroby raczej nie - leczyłam się jedynie na kolano, poza tym rzeczy ginekologiczne typu torbiele na jajnikach, bolesne okresy. Aha - częste infekcje gardła przy których siadają mi albo węzły chłonne na szyi (stają się pogrubione i bolesne w dotyku) lub krtań. Leki na ból kolana - collaflex, ale przyznam, że zażywam nieregularnie :) Leki od dermatologa - Isotrex i Hascoderm na problemy skórne poza tym od hematolog dostałam gyno-tardyferon do brania każdego dnia miesiączki, w celu podniesienia poziomu żelaza. wiek - 22 :) choroby w rodzinie - nie kojarzy mi się nic poważniejszego, poza nowotworem spraw kobiecych u babci. A pani doktor po "50tce" :) napisał/a: jamesbt 2013-11-28 00:21 Mam parę pomysłów, ale to później, dziś już słabo myślę. Natomiast kolagenozy to stare określenie, błędne. Używane wtedy, kiedy ta pani po 50 akurat była na studiach :) tak nawiasem mówiąc... Więc póki co dobranoc. Pomyśle nad twoją sytuacją. napisał/a: yhym29 2013-11-28 07:09 Przede wszystkim dziękuję za tak szybkie odpowiedzi :) i cierpliwie czekam na kolejne :) napisał/a: Horus 2013-12-04 18:17 Hej:) No i co tam u Ciebie po kilku dniach? Kiedy masz reumatologa? napisał/a: yhym29 2013-12-08 11:49 u mnie bez zmian, reumatolog w czwartek :) napisał/a: jamesbt 2013-12-10 23:09 Jeszcze zyjesz? Mam nadzieje ze tak. Masz jakies obrzeki? Co do choroby to faktem jest podloze reumatoidalne. W zasadzie nie masz pelnych objawow zadnej z popularnych chorob. Ale może być to coś wyjątkowego, tak czasem tu jest. W zasadzie żadna choroba nie musi być taka sama. Cokolwiek by nie było wszystkie tego typu choroby leczy się tak samo. Metotreksat zazwyczaj jest ok. Nieraz pomaga też rehabilitacja. W zasadzie nie da sie ich wyleczyć dziś do końca ale można poprawić jakość życia. Silniejszymi lekami mogą być jakieś typowe GKS, prednizon choćby. Jeśli o problemy z okiem chodzi, to to też jest objaw tego typu choroby. Sinienie kończyn także. Zanim zaczniesz leczenie, jeśli lekarz sie zgodzi, powiedz o częstych intencjach gardła. GKSy obniżają odporność i może być to wtedy otwarciem drzwi dla potężnych infekcji, a to może sie skończyć naprawdę źle. Przede wszystkim rozmawiaj z lekarzem. napisał/a: aaggaa3 2013-12-15 18:18 yhym29 , napisz jak tam konsultacje u reuma, ja też mam ANA dodatnie 1:640 ostatnio ziarniste i homogenne ANA2,3 ujemne ważny jest typ świecenia ANA to pomaga w postawieniu diagnozy (u mnie za każdym razem inny typ :/ ) mam jeszcze żeby nie było nudno dodatnie ANCA (w zasadzie graniczne) 1:10 (p-anca i x-anca) czekam na anty MPO i anty PR3 oraz kilka innych "toczniowych" oraz C3, C4 poza tym objawów konkretnych i dokuczliwych brak napisał/a: yhym29 2013-12-16 14:23 Witajcie :) jestem już po wizycie u reumatologa. wypytał mnie o wszystko, pytał między innymi czy występowała jakaś opuchlizna stawów, odpowiedziałam, że nie, a przy badaniu uznał iż wg niego kolana są opuchnięte. ogólnie stwierdził, iż moje dolegliwości są niecharakterystyczne :) + ujemny wywiad zakrzepicy póki co muszę zrobić wyniki RF, Anty-CCP, lupus antykoagulant, doDNA oraz powtórnie ANA2 (za pół roku). dostałam też skierowanie na kapilaroskopię, na którą jestem już umówiona na 23 stycznia. a na następną wizyte u pana reumatologa mam przynieść zaświadczenie od okulisty o suchości oczu, zdjęcie RTG płuc oraz USG brzucha. jeśli objawy się nie nasilą to następna wizyta za pół roku, a jeśli coś się będzie działo to wcześniej :) póki co to tyle :) napisał/a: astroPA 2016-05-26 08:40 Wyleczyłaś się? Moja dziewczyna ma takie same objawy, ana2 hep2 ziarniste 1:160, ana3 kontrola ws ++, bolesne okresy, ból stawów, torbiel kolana, wb igg dodatni - jednym słowem bolerioza.... i coś jeszcze. . 155 397 259 284 60 358 357 113